骨神经纤维瘤的症状是什么？骨神经纤维瘤怎么治疗？

　　一 发病原因

　　是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

　　二 发病机制

　　1 大体所见：神经纤维瘤并不都与大神经干相连系 亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜 其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织 钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上 常侵及神经组织 在囊外分离时 可见神经纤维进入及穿出肿瘤 而不像神经鞘瘤 不侵及神经纤维 不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变 瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。

　　2 镜下形态：主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质 呈起伏的波浪状 有规律性 有吞噬细胞 含有脂质及含铁血黄素；亦有Verocay小体 血管增生 成熟脂肪 成熟纤维结节等 称为混合型神经纤维瘤。

　　可并发脊柱侧凸 先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

　　脊柱的某一段偏离中线 形成曲线 称脊柱侧凸。侧凸畸形可与超过生理性的前凸或后凸畸形同时存在。侧凸的椎体伴有旋转畸形 侧凸程度愈大 旋转愈严重。使肋骨和胸廓变形 两侧不对称 严重影响心肺功能。

　　先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处 由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合 最终形成局部的假关节。时间越久 症状会越严重 甚至有些病例因骨折端刺破皮肤发生感染。

　　先天性锁骨假关节是一种罕见畸形 出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙 随着患儿年龄增大 局部出现无痛性包块。

　　患者多为成年人 男女发病几率相等 可以单发也可多发 邻近骨者可压迫骨出现压迹 其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸 先天性胫腓假关节及肢体过度肥大 多发性神经纤维瘤病有很多皮肤结节 孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢 由于不对称或压迫神经而被发现 生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂 很少疼痛 但转变为纤维肉瘤者并不少见。

　　神经纤维瘤可有3个良性分期 即迟发性 活跃性和侵袭性；但也可转变为肉瘤。

　　预防治疗：囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易 因其包膜不清楚 且很易复发 囊外边缘切除则复发率较低 而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者 可广泛或边缘切除 长在大神经干上者 如此切除 将损伤神经带来病废 对此情况仍做囊内切除 虽可出现复发并累及神经 且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗 因可损伤神经。有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。

　　骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态 但X线检查经常无阳性发现。

　　良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变 核素扫描无吸收增加 如压迫骨则有中等增加 动脉造影可见轻的新生血管反应 在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区 大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致 CT无大帮助。

　　1 人参粥：以人参末3g（或党参15g） 冰糖适量 好米100g 煮粥常食。

　　2 黄芪粥：黄芪50g 煎水取汁以作煮粥水 好米100g 红糖适量 陂皮末3g 共煮粥。

　　3 归芪蒸鸡：当归20g 黄芪100g 母鸡1只 共蒸熟后分次服用。

　　4 参枣米饭：人参3g（或党参15g） 大枣20g 好米250g 白糖50g。参 枣切碎与共蒸 米熟饭成 加白糖分次服用。

　　5 术枣饼：白术30g 大枣250g 鸡内金 干姜 面粉 油 盐等调料适量。诸药研末或切极细 与面粉 调料合匀 煎饼 分次食用。

　　1 治疗

　　囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易 因其包膜不清楚 且很易复发 囊外边缘切除则复发率较低 而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者 可广泛或边缘切除 长在大神经干上者 如此切除 将损伤神经带来病废 对此情况仍做囊内切除 虽可出现复发并累及神经 且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗 因可损伤神经。

　　2 预后

　　有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。